Hemostasia

Caso1

Una joven de 26 años, tiene una antigua historia con sangramientos nasales, hemorragias post extracciones dentales, frecuentes equimosis, menorragias y anemia

Datos de Laboratorio

Plaquetas : 176.000 /ul morfología : normal
Tpo de sangría (IVY) : > 30 minutos
Tpo de Protrombina : 88% ; INR= 1,08 (normal)
Tpo de Tromboplastina Parcial Activado: 56 seg (alargado) (25-34)

Prueba de TTPa 50% de plasma paciente + 50% plasma normal : 32 seg (normal)
Pruebas de agregación plaquetaria:
Agregación ADP: normal
Agregación Colágeno: normal
Agregación Ac.Araquidónico: normal
Agregación Epinefrina : normal
Agregación Ristocetina: 10 % agregación( marcadamente disminuida)

Factor VIII : 10 %
Factor IX: normal
Factor XI : normal
Factor XII: normal

Ferritina: 1, 3 ng/ml (12- 150 )
Hemoglobina: 9,1 g/dl (12-16)
Hematocrito: 31 % (37-42)
Eritrocitos: 4.21 /ul
VCM: 62,5 fl (80-94)
HCM: 21,6 pg (27-31)
CHCM: 29.4 g/dl

GOT: 15
GPT: 16
y-GT: 14

Analice los datos del paciente investigue y trate de responder lo siguiente

1.- Hacia qué alteraciones de la hemostasia orientan los datos (hemostasia primaria, secundaria?)
2.- Qué es tiempo de protrombina? De qué factores depende?
3.- Tiempo. de Protrombina (TP):de qué factores depende
4.- Tiempo de Tromboplastina activado (TTPa): de qué factores depende, en qué ocasiones se encuentra alterado, principalmente
6.- En qué consiste la prueba del tiempo de sangría, métodos y significado Clínico
7.- En qué consisten las pruebas de agregación plaquetaria.
8.- Infórmese acerca de la enfermedad de von Willebrand:modo de herencia, como de puede hacer una pesquisa, como se puede hacer el diagnóstico, clasificación, manejo de los pacientes en situaciones de cirugía, etc. Compare con la hemofilia

La Enfermedad de Von Willebrand
Esta enfermedad, cuyo nombre proviene del científico finlandés quien fuera el primero en describir sus síntomas, consiste en una serie de dificultades congénitas y crónicas que afectan el curso normal de coagulación de la sangre.

Los síntomas más comunes de la enfermedad de Von Willebrand incluyen hemorragias nasales, excesivo sangramiento menstrual y tendencia a desarrollar hematomas. La presencia de sangre tanto en la orina como en las deposiciones puede ser también un indicio de esta condición.

Pesquisa
En la mayoría de los casos existe una deficiencia en el factor sanguíneo conocido como "Von Willebrand" ( proteína coagulante que facilita que las plaquetas se adhieran), además de una segunda deficiencia de carácter hereditario relacionada con el factor VIII.
En el caso de personas que padecen la enfermedad de Von Willebrand, existe un defecto en la interacción de ambos factores, lo que provoca que las plaquetas se agrupen, alrededor de las heridas, sin llegar a completar el proceso normal de coagulación.

Diagnóstico
Debido a que generalmente la enfermedad de Von Willebrand no presenta problemas graves, su diagnostico es poco común. Se recomienda a quienes sufren de esta complicación, evitar el uso de la aspirina debido a sus propiedades anticoagulantes.

Manejo de los pacientes en situaciones de cirugía
Pacientes embarazadas o personas contemplando cirugía deben consultar a un doctor. Durante procedimientos quirúrgicos o intervenciones dentales, tanto las trasfusiones sanguíneas o como el uso de desmopressin (DDAVP) pueden ser medidas aconsejables para evitar hemorragias graves.
Por lo general los riesgos asociados con la enfermedad de Von Willebrand disminuyen durante el embarazo como también durante el uso de estrógenos.
National Hemophilia Foundation's (NHF's)
GraciasDoctor.com

HEMOSTASIA

1.- Rol del Endotelio vascular en la Hemostasia primaria: mencione a lo menos 3 factores que dependen del endotelio.
2.- Rol del Endotelio vascular en la hemostasia secundaria, en la inhibición de factores activados y fibrinolisis.
3.- Respecto a las plaquetas:
a) Refiérase brevemente a la trombopoyesis (etapas de producción en la médula ósea, breve descripción e imágenes típicas de los precursores, CSF o citoquinas que regulan la producción).
b) Nº plaquetas circulantes, media en sangre periférica.
c) Nombre algunas alteraciones que las afectan.
d) Formación del trombo plaquetario, principales integrinas para el FvW, colágeno, fibrinógeno
4.- Rol de las plaquetas en la hemostasia primaria
5.- Rol de las plaquetas en la hemostasia secundaria,
6.- Factor von Willebrand y función en hemostasia primaria y rol en la coagulación.
7.- Un paciente es derivado a evaluación hematológica debido a que se le detectó un tiempo de sangría alargado. Menciones las posibilidades diagnósticas, indicando en cada caso en qué consiste la falla y las pruebas de laboratorio correspondientes para realizar el diagnóstico.
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8.- Mecanismo de la coagulación in vitro (vía intrínseca, vía extrínseca): reconocer los principales factores que intervienen mediante esquemas de las respectivas cascadas de acivación.
9.- Acción de la Trombina en la coagulación.
10.- Rol de la Vitamina K en el mecanismo de la coagulación. ¿Cuales son los factores dependientes de la vitamina K?.
11.- Acción de los anticoagulantes cumarínicos.
12.- Pruebas de “screening” del mecanismo de la coagulación e interpretación.
13.- TTPa. : como se obtiene la muestra, constituyentes principales de los reactivos y función.
14.- TP: como se obtiene la muestra, como se reporta el resultado, uso clínico.
15.- Pruebas de coagulación en las enfermedades hepáticas: hepatitis, ictericia obstructiva, daño hepático crónico.
16.- Anticoagulantes fisiológicos: cuales son los principales inhibidores de los factores activados.
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17.- Fibrinolisis: vías de activación del plasminógeno a plasmina e inhibidores.
18.- Qué son PDFs y qué es D-dímero, para qué se utilizan estas pruebas.
29.- Participación de la proteína C/S en la fibrinolisis.